4月17日是第33个“世界血友病日”，记者就血友病的科普常识采访了长春市中心医院血液科主任王斌。专家介绍，血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，发病率约为十万分一，但患者只要及时补充缺乏的凝血因子，就可以和健康人一样成长、生活和工作。

“玻璃宝宝”也可以健康长大

对于血友病儿童来说，从出生的第一天起，厄运就开始伴随：经常反复出血，一个小的伤口就会让他们血流不止；每天都要忍受难以形容的疼痛，甚至关节变形。

王斌称，如果父母能够正确认知血友病，及时带着宝宝到医院接受科学治疗，并在医生的指导下进行个体化持续治疗，宝宝是可以和健康儿童一样进入社会正常生活的。但有些家庭由于对血友病的了解程度低，不少患儿在患病后选择隐瞒病情忌讳就医，或者让患儿休学在家，不止病情得不到有效的治疗，还会带来诸如患儿无法接受正规全面的教育，缺乏体育锻炼导致肥胖、发育不良等一系列问题。

专家表示，全球最新治疗血友病的理念是从按需治疗发展为个体化、持续性规律替代治疗。当血友病患者受外伤，或因天气变化关节疼痛、体内出血来注射治疗，便是“按需治疗”，即“出血再打针”；如果患者想要从事体育运动或日常活动，要规律的注射凝血因子替代治疗预防出血，叫做“规律替代治疗”，即“打针不出血”。

“在全国血液科医生的共同努力下，我国已经有越来越多的患者接受了规律替代治疗的理念。”王斌告诉记者，如果从儿童时期开始规律替代治疗，尽量杜绝出血，这样血友病儿童不但可以正常长大，不会因为关节反复出血造成残疾，还可以正常学习参与社会活动。

什么是血友病？

血友病是一种罕见的遗传性凝血障碍疾病，可引起出血时间延长或者自发性出血，尤其是肌肉、关节和内部器官出血，大部分患者均为遗传，极少数患者是基因突变所致。

重症血友病患者主要症状是反复出现自发性出血，导致关节损伤，或畸形致残。“近几年随着优生优育的推广，我国血友病发病率明显下降，因此建议有家族史的女性婚前、产前进行筛查，实现优生优育。”王斌建议。

血友病有什么危害？

1、血友病患者如果出现外伤或手术后出血严重，会产生不容易止血的情况。

2、血友病会导致人们的软组织或深部肌肉内血肿出现，还会因为血友病导致人们的膝、踝、肘等负重关节反复出血甚为突出，最终导致关节肿胀、僵硬、畸形，患者们还会伴有滑膜炎、骨质疏松、关节骨化及相应肌肉萎缩。

3、多数患者还会出现自发性、轻微受伤后部位出现出血，例如皮下出现大片瘀斑、肢体发生肿胀、引起皮肤出血、关节腔出血、关节发生疼痛、活动能力受限等。

4、血友病不但会导致人们的皮肤、黏膜出血，患者更有关节腔及深部组织出血的特征；而当关节腔反复出血时就会出现关节僵硬、畸形等现象，造成残疾。

血友病的误区有哪些？

误区1：不得已时才用药

每个血友病患者凝血因子缺乏程度不一样，出血轻重也有很大差异，部分人因为凝血因子价格昂贵，认为非不得已时才用药，结果延误了最佳治疗时间。

误区2：害怕感染艾滋病和肝炎而不用药

血友病患者害怕输血而感染艾滋病，因此很多病人拒绝输血，但只要选择正规的医院输血治疗，就不会发生感染。

误区3：害怕产生抗体而不用预防性药物治疗

部分人输因子后产生抗体，结果输出无效，因此一部分患者不敢做预防性治疗，担心会产生抗体。专家表示，在专业医生的掌控下，小剂量输注反而能避免出现抗体。

误区4：保健品能治疗血友病

有些商家为能吸引消费者而过度夸大保健品的作用，宣称保健品能治疗血友病，专家提醒，保健品没有治病作用，患者不能寄希望于保健品上。

误区5：过度保护和依赖

血友病患者易出血，所以部分家长会过度保护孩子，限制其正常活动。其实病情允许的情况下，可以让孩子多做户外活动，强调不能做剧烈运动，避免受伤即可。另外，家长要注重培养孩子的自尊心和自信心，不要担心出血就直接放弃运动和锻炼，保持适度运动能保护关节，运动时做好防护工作即可，同时要控制运动量。

误区6：饮食没有禁忌

血友病患者也有饮食禁忌，为能避免不当饮食给身体带来的损伤，患者不能吃高脂肪刺激性食物、海鲜、鱼类，也不能吃有尖刺和硬骨头的食物和坚硬的坚果。

误区7：长期用药会产生依赖性

部分患者担心长期用药会产生依赖性，从而吃吃停停。专家称，凝血因子并不会直接作用于神经，也不会产生药物依赖性。

血友病如何治疗？

一般治疗：可采取制动、冰敷、患肢、抬高、压迫方法。如果局部某个部位压迫止血有效，可以采用纱布或者棉球再加上凝血酶、肾上腺素包扎压迫。也可采用止血药加纱布的方法。关节腔出血，起先尽量冷敷、制动，24小时后可以热敷。

基因治疗：目前已有临床试验成功地将FW及FX合成的正常基因，通过载体转导人体，以纠正血友病的基因缺陷，生成具有生物活性的FⅢ或FX。

手术治疗：适用于血友病中反复关节出血而致关节强直及畸形的人，可明显改善关节活动障碍症状。但必须在补充足量凝血因子FⅧ或FⅨ的前提下，否则手术中难以止血，危及生命。

除此之外，还可以咨询医生进行“替代治疗”。

中国吉林网 吉刻APP记者 吴雪金

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